類亨廷頓病綜合征鑒別診斷的7種流行病學特點

2022-01-31 05:39:10 來源：達州癲癇醫院咨詢醫生

類亨廷頓眼疾（Huntington disease like，HDL）囊腫辨認眼疾因中所的一些特點開放性外科展示出主要有以下幾種：

農業區特點

亨廷頓眼疾（Huntington disease，HD）和大部份類亨廷頓眼疾（Huntington disease like，HDL）囊腫農業區屬很廣，但某些 HDL 囊腫有農業區屬結構上。比如 HDL2 多見于納米比亞黑人（納米比亞黑人 HD 樣展示出中所有 24%～50% 為 HDL2），在西班牙-葡萄牙英裔的巴西；也所及朝鮮；也所也有引述。朝鮮人群即可顧慮 DRPLA，后者患眼疾率在朝鮮人群中所與 HD 相似，而在西歐和北歐人群（大英帝國坎伯蘭人群和法國人為主）中所，即可顧慮腦系統脂質眼疾。

運動所眼疾眼疾顯現的部位

差不多 HDL 囊腫只能有全身的運動所精神上，除此以外下巴、頸部、肢體等。但有值得注意口下巴所致活動多見于腦鈍大腸細胞增大眼疾，除此以外表演-鈍大腸細胞增大眼疾和 McLeod 囊腫。如為更早發的脊髓結構上精神上或運動所功能減退-強直囊腫伴涉及的下巴-口鼻-舌部不止則即可顧慮泛酸激蛋白涉及的腦變開放性眼疾（PKAN）。Wilson 眼疾（WD）也可展示出為致使的口下巴脊髓結構上精神上伴腦癌樣眼疾眼疾。

共濟失調

雖然 HD 南征狀中所可能就會顯現神經纖維銳減，也有以共濟失調為首發眼疾眼疾的 HD，年青人改型 HD 也有共濟失調為主要展示出的，但總的來說，共濟失調在 HD 中所少見。如有值得注意的共濟失調，應顧慮 HDL 囊腫。高加索；也所即可顧慮 SCA17，朝鮮；也所即可顧慮 DRPLA。

眼睛活動所致

在辨認眼疾因中所非常有意義。HD 眼疾眼疾更現代即有掃視重新啟動所致，后顯現掃視減慢和掃視范圍縮小。在致使的 HDL 囊腫、表演-鈍大腸細胞增大眼疾、PKAN 和 WD 中所也有相似改變。在腦鈍大腸細胞增大眼疾中所，能發現影片化掃視（fractionated saccades）和時域急跳到（square-we jerks）。南征狀更現代「神經纖維開放性」眼睛活動所致如掃視辨距不良、時域急跳到、ocular flutter、掃視跟隨和凝視肇因的眼震是大大部份腦干神經纖維開放性變開放性眼疾的結構上，能與 HD 辨認。

高血壓

HD 中所，高血壓只能顯現在年青人改型 HD 中所，10 歲以前所起眼疾的眼疾眼疾中所 30%~50% 只能有高血壓。而高血壓在其他 HDL 囊腫中所較少，如 SCA17 眼疾眼疾中所 22% 顯現高血壓，表演鈍大腸細胞增大眼疾中所 60%，McLeod 囊腫中所 40%，HDL1 囊腫中所差不多眼疾眼疾只能有高血壓。DRPLA 中所 20 歲前所起肺眼疾中所差不多只能顯現，在 40 歲之后起眼疾的眼疾眼疾中所，高血壓大多顯現。

進展反應速度

HDL1 進展反應速度較遲，發眼疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起眼疾后共存時數 10~20 年，DRPLA 起眼疾后的共存時數為 10~15 年。與 HD 相同，HDL 囊腫起眼疾更早的進展較遲。年青人改型 HD 進展較遲，但良開放性增生表演眼疾（BHC）雖也在嬰兒期或兒童期起眼疾，但進展非常加速。

輔助檢查和

在開放性狀檢查和前所即可要做基本的輔助檢查和，值得注意大腸癌檢查和能辨認急開放性或亞急開放性眼疾因引來的表演眼疾眼疾。一些值得注意檢查和對 HDL 囊腫眼疾因也有借助，如表演-鈍大腸細胞增大眼疾和 McLeod 囊腫就會有脊髓酸激蛋白和大腸蛋白升高，腦脂質眼疾的眼疾眼疾部分顯現血清脂質增高，WD 眼疾眼疾 24 小時尿銅含量升高等。

腦鈍大腸細胞囊腫（表演-鈍大腸細胞增大眼疾、McLeod 囊腫、HDL2、PKAN）外周血鈍大腸細胞比例增高。

HD 眼疾眼疾割下 MRI 紋狀體銳減，尤其是尾狀核，神經元和神經纖維銳減在疾眼疾晚期顯現。一些成年起眼疾的進行開放性 HDL 囊腫在 MRI 上與 HD 相似，如 HDL2、腦鈍大腸細胞增大眼疾和 McLeod 囊腫。神經纖維銳減在辨認 HD 和 SCAs 中所非常重要。DRPLA 眼疾眼疾中所，神經纖維腦干銳減、T2 相上凹陷處神經元下白質高信號。PKAN 在 MRI 上有「虎眼南征」。

上述辨認眼疾因的各項外科結構上闡述見下圖。

參考文獻

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

本文為譯者原創載入闡述，若即可要轉載，叮囑標示出處。

更多精彩內容敬叮囑關心華山醫院腦內科時事

校對：張凌溪

TAG：